(Dernière mise à jour : 1er juillet 2010)
HDM
Découverte d’une tumeur desmoplastique à cellules rondes de l’abdomen, se présentant initialement sous la forme d’une carcinose péritonéale, sans lésion extra abdominale le 23 février 2003
Antécédents :
– Asthme léger
– RAS par ailleurs
Traitement pré chirurgical (Mars / Septembre 2003):
– 6 cures de 5 jours espacées de 3 semaines avec Adriamycine, Vépéside, Endoxan, Cisplatine,
o cures bien supportées dans l’ensemble.
– 2 cures complémentaires en attente de l’opération avec Vincristine, Ifosfamide, Adriamycine et Etoposide,
o cures un peu moins bien supportées, avec l’apparition de leuco-neutropénie plus importante, nécessitant des transfusions de plaquettes
– A l’issue de ces 8 cures, on note une réponse partielle avec diminution de la masse d’environ 30%.
Intervention Chirurgicale (16 octobre 2003):
– Pris en charge par le Dr B, à l’IGR de Villejuif,
o exérèse large des lésions restantes comprenant
§ exérèse des anses jéjunales, le duodénum est borgne (fermeture au niveau 4). L’intestin et directement inséré dans la paroi postérieur de l’estomac.
§ spléno-pancréatectomie corporéo-caudale,
§ colectomie transversale et gauche avec iléostomie en fosse iliaque droite,
§ exérèse d’une masse pelvienne monobloc avec résection antérieure du rectum antérieur
o suites opératoires simples à l’exception
§ d’une collection purulente en regard du pancréas évacué par un drainage, sans aggravation particulière,
§ d’un transit très irrégulier
§ de troubles urinaires ayant nécessité des auto sondages dégressifs sur 5 mois.
§ On notera une perte de poids 13 kg (88 à 75 kg)
Traitement post chirurgical (janvier 2004/octobre 2004):
– Chimiothérapie adjuvante
o repoussée de novembre 2003 à janvier 2004 en raison d’une asthénie importante du patient avec diarrhées profuses et amaigrissement important (69 Kg début janvier)
o La chimiothérapie d’entretien associe Vincrisitne, Actinomycine D et Ifosfamide, il est prévu 6 cures de 48h espacées de 3 semaines.
o Chimiothérapie mal supportée dès le début :
§ Inter Cure 1 à 2 : asthénie importante marqué par une diarrhée très importante, dégoût alimentaire, et troubles ioniques graves (K+ inférieur à 2.8, carences en magnésium, calcium, phosphore, zinc, …) nécessitant unehospitalisation en urgence,
· mis en place d’une nutrition parentérale au long court,
· rééquilibrage ionique.
· surveillance nutritionnelle confiée au Pr. D du CHU de Nantes.
· Le patient était alors descendu à 62 Kg.
§ Inter Cure 2 à 3 : Importante folliculite, asthénie, leuco neutropénie.
§ Inter Cure 3 à 4 : hémorragie digestive induite par un traitement curatif de Fraxodi pour éliminer un bouchon sur le port-à-cath. Le patient est passé de 11g à 8g d’hémoglobine en 72 heures, avec une thrombopénie de grade 4 nécessitant une transfusion de plaquettes (refus de transfusion sanguine du patient)
§ Inter Cure 4 à 5 : infection importante du port-à-cath nécessitant une hospitalisation avec ablation du site implantable et repose d’un suivant.
§ Inter Cure 5 à 6 : asthénie importante, mais se passe relativement bien, au regard des autres cures.
– A l’issue de la dernière cure, Mr L a fait un état de choc septique, cardiogénique et hémorragique avec tableau abdominal aigu.
o Mise en évidence d’une perforation de l’estomac avec début de péritonite, par scanner,
o Intervention chirurgicale n°2 en urgence le 22 avril par le Pr A. Une laparotomie exploratrice confirme un ulcère perforé de la face postérieure de l’estomac avec péritonite localisée. Le traitement de la perforation a nécessité la pose d’une sonde de Pezzer pendant 4 semaines et la loge gastrique ainsi que la petite courbure ont été drainé par lame.
o Hospitalisation en réanimation pour traiter son état de choc.
§ 48 heures plus tard, il a fait un épanchement pleural important droit, puis un OAP massif nécessitant
· une nouvelle intubation
· une pose de drain thoracique pour l’épanchement
· un traitement diurétique pour l’OAP.
· Face à ce syndrome alvéolo-interstitiel, aucun germe n’a été retrouvé et le bilan cardiaque initial était en faveur soit d’un infarctus, soit d’une myocardite.
§ Après récupération progressive, et sortie de réanimation (3 semaines), un bilan complémentaire a été effectué.
· L’échographie cardiaque retrouve une légère hypokinésie moins importante qu’en réanimation, limitée aux premiers centimètres de la partie basale du septum interventriculaire avec une fonction systolique normale.
· La scintigraphie au thalium retrouve une hypofixation modérée du traceur au niveau de la paroi antérieure en faveur d’une ischémie réversible sur cette paroi.
· Un traitement préventif est proposé à Mr L (Triatec 5mg et Kardégic 75 mg). Il sera revu dans un an lors de nouveaux examens.
· A sa sortie d’hospitalisation (8 semaines au total) le patient pesait 55Kg.
· La reprise de l’alimentation a été progressive avec de fréquentes douleurs abdominales.
· Le patient continue une nutrition parentérale, l’alimentation entérale se révélant insuffisante.
Augmentation des douleurs abdominales (décembre 2004/juillet 2005)
– Décembre 2004, Augmentations des douleurs abdominales, avec un transit difficile et une augmentation importante des gaz (évacuation par stomie et orale).
o Pas de reprise de poids
o alimentation parentérale au long court obligatoire
o Après 6 mois d’examens sans succès, (Radios, scanner, fibroscopie, TOGD,…)
§ suspicion d’un Dumping Syndrom par le Dr B
§ Décision prise d’une nouvelle laparotomie exploratrice.
– Sur le plan cardiologique, on observe une bonne récupération, avec cependant une hypotension persistante (systolique 7 à 9), imposant l’arrêt du triatec. On note un déconditionnement cardiaque et musculaire important.
Intervention Chirurgicale n° 3 (25 aout 2005):
– Pris en charge par le Dr B, à l’IGR de Villejuif
o Réalisation d’une anastomose au pied de l’anse en Y monté pour une gastro-entéro-anastomose
o Libération des adhérences péritonéales
o Réfection de l’iléostomie
– Suites post-opératoires
o Patient très algique par rapport aux autres interventions, avec un retard de transit important (12 jours)
o Surinfection du site, nécessitant son ablation,
o Hospitalisation de 4 semaines
o A la sortie, Mr L pèse 57 Kilos
o L’alimentation parentérale toujours nécessaire, nécessite la repose d’un site implantable
o Arrêt de la nutrition parentérale en décembre 2005
Découverte d’une récidive hépatique, un seul nodule (décembre 2006)
– Mis en évidence suite à un scanner et de contrôle et certifié par une biopsie hépatique
– Prise en Charge par le Dr B, Radiologie à l’IGR de Villejuif (30 mars 2007)
o Réalisation d’une radiofréquence (2 impacts) associé à une chimioembolisation de la zone
o Suite post-interventionnelles simples à l’exception d’une douleur hépatique ayant nécessitant un traitement antalgique important (??? / ???)
o Le patient pesait alors 63 Kgs
Infection sur site nécessitant son ablation (octobre 2007)
Découverte d’une seconde récidive hépatique/péri-hépatique de plusieurs nodules (novembre 2007)
– Mise en évidence par un scanner de contrôle, pas de biopsie, les masses étant trop petites
– Prise en charge par le Dr R au CRLCC Gauducheau de Nantes
o Réalisation d’une chimiothérapie sur 6 séances (Cure VP 16, Carboplatine® et Vépéside®)
o Diminution des masses après les 3 premières séances, puis stabilisation au bout de la 6ème.
o Chimiothérapie relativement bien supportée
o Pas de perte de poids, le patient pesait entre 73 et 76 Kg pendant le traitement
o Juin 2008, Mise en place d’une chimiothérapie peros (Celltop® 75 mg/jour pdt 21 jour puis 7 jour de repos). Traitement bien supporté.
Découverte d’un thrombus dans la veine cave supérieure droite le long du site implantable (juin 2008)
– Ablation du site fin juin 2008
– Mise en place d’un traitement d’AVK (Préviscan®) pour résorber le thrombus, traitement arrêté en janvier 2009, après disparition du thrombus
– Abblation de polypes (bénins) sur l’iléostomie avec « coloscopie » et fibroscopie ne montrant pas de problème partculier
Découverte d’une troisième récidive hépatique, plusieurs nodules hépatiques/péri-hépatiques (janvier 2009)
– Mis en évidence suite à un scanner
– Arrêt du traitement Celltop®.
– Mise ne place d’un nouveau traitement antiangiogénique (Sutent®) mi-janvier 2009
o Nodules stables au mois d’avril 2009 (scanner)
o Léger grossissement au mois de juin 2009 (scanner)
– Mise en place d’une chimiothérapie (juillet 2009) prévue sur 6 séances (Cure VP 16, Carboplatine et Vépéside)
o Scanner après 4 cures mettant en évidence l’échec du traitement pour la première fois. (Nodule hépatique le plus gros atteignant 4 cm)
– Mise en place d’une nouvelle chimiothérapie (octobre 2009) prévue sur 6 séances (Cure Campto + Témodal peros).
o cures bien supportées,asthénie et a nécessité une augmentation des traitements anti-nauséeux (Zopren + Emend + cortico)
o Scanner à 2 cures (12/2009) montrant une regression de 20% (35 mm pour le plus gros nodule)
o Scanner à 4 cures (02/2010) montrant une stabilité relative des nodules (36/38 mm)
o Scanner à 6 cures (04/2010) montrant un échec du traitement (nodule passé à 80 mm)
– Mise en place d’une nouvelle chimiothérapie (mai 2010) Nalvebine IV + Endoxan peros
Bilan Global :
Patient suivi depuis 7 ans pour une importante tumeur desmoplastique abdominale ayant nécessité :
– 8 cures de chimiothérapie bien supportées
– 1 intervention pour exérèse de la tumeur, imposant
§ exérèse des anses jéjunales,
§ spléno-pancréatectomie corporéo-caudale,
§ colectomie transversale et gauche avec iléostomie en fosse iliaque droite,
§ exérèse d’une masse pelvienne monobloc avec résection antérieure du rectum antérieur
– 6 cures de chimiothérapie adjuvantes mal supportées provoquant :
§ diarrhée, troubles ioniques
§ folliculite, asthénie, leuco neutropénie.
§ hémorragie digestive
§ infection importante du port-à-cath
– Hospitalisation en réanimation sur état de choc septique, cardiogénique et hémorragique avec perforation gastrique et péritonite
– Une troisième intervention pour modification des anastomoses intestinales
– Une nutrition parentérale pendant près de 2 ans
– Une première récidive hépatique (un seul nodule)
§ Traitement par radiofréquence et chimioembolisation
– Une seconde récidive hépatique/périhépatique (plusieurs nodules)
§ Traitement par chimiothérapie parentérale (type VP16) puis peros (celltop®) bien supporté
– Une troisième récidive hépatique (2/3 nodules)
§ Arrêt du Celltop®
§ Traitement peros par Sutent® -> échec à 6 mois
§ Cure chimio parentérale type VP16 -> échec à 4ème cure
§ Cure chimio parentérale type Campto®/témodal® -> échec à 4 ou 6ème cure …
§ Cure chimio parentérale type Nalvebine®/Endoxan®
§
– Un suivi cancérologique rapproché
A ce jour :
Mr L est en traitement suite à sa troisième récidive
A ce jour, Mr L présente une perte d’autonomie dans la vie de tous les jours, à savoir :
Sur le plan physique
– Une iléostomie définitive avec des périodes de diarrhée régulières
– Une kypokaliémie chronique
– Une légère insuffisance rénale chronique sans répercussion notable
– une alimentation orale stricte :
o repas à horaires fixes
o alimentation orale excluant les aliments aggravant les troubles du transit (fibres, crudités, charcuterie,…)
o alimentation parentérale arrêté mais avec surveillance des réactions physiques pendant la saison chaude
– des douleurs abdominales postprandiales (1 à 3 par semaines)
– Le poids est stabilisé à 80 Kgs
– Des troubles de l’érection persistent
Par ailleurs,
– Il conserve une fatigabilité importante
– Il présente un risque de déshydration majorée en cas de chaleur
– Il nécessite des soins quotidiens en rapport à son iléostomie.
Sur le plan psychique :
– Des troubles de l’humeur,
– Une impossibilité à se projeter dans le temps
– des défauts de concentration,
– des troubles de la mémoire,
– une perte de confiance en lui,
– une moindre résistance dans la durée, ce qui induit :
o la nécessité d’un traitement antidépresseur, qui a dû être repris à deux fois, car son absence était mal supportée.
o A noter qu’à la moindre contrariété, Mr L se replie sur lui-même, et a alors des réactions inadaptées vis-à-vis de son entourage. Cet élément serait fortement majoré lors d’une activité professionnelle dans un cadre non protégé, et pourrait nuire à son équilibre en terme de santé mentale.
o Enfin une thérapie de couple est en cours
o On notera également que sa femme a eu un arrêt maladie pendant 18 mois (février 2007 à octobre 2008) suite un burn out induit par les évènements familiaux et à la difficulté de son poste de travail (opératrice centre 18). Elle a du quitté le service opérationnel (sollicitation psychologique trop importante et fonctionnement en 12h jour/nuit) pour un poste de bureau avec des horaires stables.
Son traitement :
§ Immodium 10 cp / jour
§ Endoxan 50 0 – 1 – 0
§ Préviscan 0 – 1 – 0
§ Innexium 40 0 – 0 – 1
§ Diffu K 0 – 2 – 2
§ Deroxat 0 – 1 – 0
§ Stilnox 0 – 0 – 1 (à la demande)
Examens et soins programmés
– Scanner Thorax/abdo/pelvis tous les 2 mois
– Prise de sang hebdomadaire (NFS, plaq., TP, iono) + bilan global 1fois par mois (uro & hépatique)
Tumeur Desmoplastique 